Cambios en la marcha asociados con demencia por cuerpos de Lewy: una revisión narrativa de la literatura / Gait changes associated with Lewy body dementia: a narrative review of the literature

RESUMEN INTRODUCCIÓN: La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad neurodegenerativa con alta prevalencia y a menudo subdiagnosticada. En las demencias pueden presentarse alteraciones en la marcha que potencialmente permitan identificar su subtipo y dar una orientación clínica, diagnóstica y terapéutica temprana. Esta revisión narrativa de la literatura busca revisar los cambios de la marcha que se han descrito asociados con DCL. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó una revisión de la literatura sobre la relación de las alteraciones de la marcha con la DCL. Se seleccionaron los siguientes parámetros de búsqueda mediante el buscador Scopus: ((falls and dementia and gait and (evaluation or analysis))). Los datos se ordenaron según relevancia y se obtuvieron 267 resultados. Igualmente, se hizo una búsqueda en PubMed, para a la que se introdujeron los términos (gait and lewy-body-disease), y no se utilizaron otros filtros; se obtuvieron 139 resultados. Se hizo una selección no sistemática de los artículos para llevar a cabo una revisión narrativa acerca de los cambios en la marcha asociados con DCL. RESULTADOS: Las alteraciones en la marcha pueden tener un valor predictor importante en la DCL. Los pacientes con demencias no debido a EA o causas vasculares muestran un deterioro de la funcionalidad física más rápido comparado con pacientes con EA y sin problemas cognitivos. La priorización incorrecta de las tareas, evidenciada en la EP, también es observable en los pacientes con DCL, y se asocia con el paradigma de doble tarea en el paciente con trastorno neurocognitivo mayor. El congelamiento de la marcha, también conocido como bloqueo de la marcha, se ha asociado con mayor progresión de la alteración cognitiva. Los pacientes con DCL también presentan un mayor compromiso en el tiempo de balanceo y la variabilidad de duración de la zancada, como también peor desempeño en ritmo y variabilidad de la marcha, e inestabilidad de la marcha, con posturas inadecuadas. CONCLUSIONES: Existe una relación entre la DCL y las caídas en el adulto mayor. En este grupo de edad, los cambios en la marcha y en las pruebas de desempeño podrían tener una utilidad clínica como factores asociados a con DCL, así como con las caídas. Al parecer, existe una variación característica entre los parámetros de la marcha y los subtipos de demencias que puede tener un valor como marcador diagnóstico. Se requieren más estudios con respecto a este tema puesto que hay escasa evidencia disponible hasta el momento, lo cual impide definir con mayor precisión las alteraciones más sensibles de cada dominio de la marcha que permitan diferenciar el envejecimiento normal del patológico.

ABSTRACT INTRODUCTION: Lewy body dementia is a highly prevalent neurodegenerative disease and often goes unnoticed due to little knowledge about it. In dementias there may be gait alterations that potentially allow the identification of its subtype and provide early clinical, diagnostic, and therapeutic guidance. This narrative review of the literature aims to review gait changes that have been described as associated with Lewy body dementia. MATERIALS AND METHODS: A literature review was carried out on the relationship of gait disturbances and LBD. The following search parameters were selected using the Scopus search engine: ((falls and dementia and gait and (evaluation or analysis))). The data were ordered according to relevance, obtaining 267 results. Likewise, a search was made in PubMed, using the terms (gait and lewy-body-disease), and no other filters were used, obtaining 139 results. A non-systematic selection of literature was made to carry out a narrative review about the changes in gait associated with LBD. RESULTS: We found that gait disturbances may have an important predictive value in LBD. Patients with dementias not due to AD or vascular causes have a faster deterioration of physical function compared to patients with AD and without cognitive problems. The incorrect prioritization of tasks evidenced in PD is also observable in patients with LBD and is associated with the "dual-task" paradigm in patients with major neurocognitive disorder. Freezing of gait, also known as motor block or "freezing of gait" has been associated with a greater progression of cognitive impairment. Patients with LBD also show greater compromise in swing time, stride duration variability, poorer performance in gait pace and variability, and gait instability with inappropriate postures. CONCLUSIONS: We observe that there is a relationship between LBD and falls in the elderly. Changes in gait and performance tests could have clinical utility as factors associated with LBD as well as falls in the elderly. There appears to be a characteristic variation between gait parameters and dementia subtypes that may have value as a diagnostic marker. More studies are required on this subject since there is little evidence available to date, which makes it impossible to define with greater precision the most sensitive alterations in each domain of gait that make it possible to differentiate normal from pathological aging.

Actualización en enfermedad con cuerpos de Lewy / Update in Lewy body disease

La enfermedad con cuerpos de Lewy incluye 2 entidades que podrían ser consideradas variantes clínicas de una misma patología: la demencia con cuerpos de Lewy y la demencia en enfermedad de Parkinson. Con la finalidad de describir correctamente lo que sucede en la evolución de la enfermedad se divide el cuadro en etapa prodrómica y de demencia propiamente dicha. La primera está clínicamente representada por aquel período en el cual, si bien el paciente exhibe algunos signos y síntomas propios de la enfermedad, no reúne criterios de demencia. A pesar de ser difícil de definir y por carecerse todavía de contundentes datos clínicos y biomarcadores, se caracteriza principalmente por deterioro leve selectivo en función atencional ­ visuoespacial, trastorno del sueño REM y disautonomía‒. La segunda etapa está claramente caracterizada en los criterios de consenso del año 2005. Recientemente hemos publicado la validación de un instrumento llamado ALBA Screening Instrument, que permite diagnosticar con alta sensibilidad y especificidad la enfermedad aun en etapas tempranas y diferenciarla de otras patologías semejantes. La tomografía por emisión de positrones (PET) para transportador de dopamina es el procedimiento de referencia (gold standard) del diagnóstico. El tratamiento sintomático con anticolinesterásicos y neurolépticos atípicos favorece una buena evolución de la enfermedad y es fundamental tener en cuenta evitar medicamentos que pueden dañar gravemente a los pacientes como los anticolinérgicos y antipsicóticos típicos. Los avances en el diagnóstico y la difusión del impacto de esta enfermedad en la población contribuirán a generar mayores esfuerzos de investigación para hallar un tratamiento eficaz, preventivo o curativo o de ambas características. (AU)

Lewy body disease includes 2 entities that could be considered clinical variants of the same pathology: Dementia with Lewy bodies and Parkinson's disease Dementia. Two stages of the disease are described in this review, a prodromal stage and one of explicit dementia. The first one is clinically represented by that period in which, the patient exhibits some typical features of the disease, but not dementia criteria. Despite being difficult to define the prodromal stage and that strong clinical data and biomarkers are still lacking, there is evidence to characterize it mainly by mild selective impairment in attention and visuo-spatial function, REM sleep disorder and dysautonomia. The second stage is clearly characterized in the known consensus criteria of 2005. We have recently published the validation of an instrument called ALBA Screening Instrument which showed a high sensitivity and specificity for diagnosis of the disease even in the early stages. It´s useful to differentiate the disease from other similar pathologies. Positron Emission Tomography for dopamine transporter is the gold standard of diagnosis in life. Symptomatic treatment with anticholinesterases and atypical neuroleptics help patients in their evolution of the disease. Anticholinergics and typical antipsychotics are agents to avoid in the treatmen of the disease because can severely damage patients. Future advances in the diagnosis and dissemination of the knowledge of the disease will contribute to generate greater research efforts to find an effective preventive and / or curative treatment. (AU)

Demencia de los Cuerpos de Lewy: presentación de un caso / Dementia with Lewy Bodies: a case report

Se presenta un caso de dos años de evolución con síntomas principales de incontinencia urinaria, alucinaciones visuales llamativas, pérdida de la conciencia transitoria, dificultad para reconocer el lugar, rigidez muscular con inestabilidad en la marcha y fluctuaciones del rendimiento cognitivo en el transcurso del día. Se concluye que coincide con los criterios.

A case of two years of evolution that fit with the diagnoses criteria of Dementia with Lewy bodies (DLB) is presented being the main symptoms urinary incontinence, showy visual allucinations, loss of transitory consciousness, difficulty to recognize place, muscular rigidity with instability to walk and fluctuations of the mental performance as day went by.

Atypical dementia: when it is not Alzheimer's disease.

Dementia represents the most common neurodegenerative disorders affecting approximately 5% of the elderly population over age 65 years. At present, different forms of dementia are distinguished, including Alzheimer's disease (AD), dementia with Lewy bodies, frontotemporal dementia, and dementia secondary to diseases, such as AIDS dementia. Unlike AD, these atypical dementias are often associated with neurological symptoms, reflecting the localization of the degenerative process rather than the nature of the underlying histopathology. The present article provides an overview of the clinical evaluation of patients with atypical dementia and reviews distinguishing features of atypical dementias that may be confused with AD. The laboratory and imaging evaluation of various types of dementias are described. Current practice guidelines and practice parameters are reviewed as relevant for primary care practitioner.

Demencia con cuerpos de Lewy: presentación de 1 caso / Dementia with Lewy bodies: a case report

Se ha planteado que la demencia constituye la cuarta causa básica de muerte en países del primer mundo. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) constituye la segunda causa de demencia en estudios necrópsicos actuales, superada solo por la enfermedad de Alzheimer. Se reportó el primer caso cubano de demencia con cuerpos de Lewy, una paciente femenina de 89 años de edad, de la raza blanca, con diagnóstico clínico de demencia, que falleció luego de 5 años de deterioro progresivo. En el estudio neuropatológico se evidenció con la técnica de hematoxilina / eosina la presencia de cuerpos de Lewy al nivel de la sustancia negra, locus cerúleo y corteza transentorrinal, la patología neurofibrilar valorada con la técnica de Bielschowsky se correspondió con un estadio II de Braak. Se identificó además cambio espongiforme focal al nivel del hipocampo. Se hizo el diagnóstico de DCL variedad a predominio del tallo cerebral. Se revisó la literatura y los principales diagnósticos diferenciales

Demência frontotemporal / Frontotemporal dementia

Os autores descrevem um caso de demência frontotemporal e seu diagnóstico diferencial com outros tipos de demência.

Degeneraçäo lobar frontotemporal: aspectos neuropsiquiátricos, diagnóstico, diagnóstico diferencial / Frontotemporal lobar degeneration neuropsychiatric: aspects, diagnosis, differential diagnosis

As síndromes clínicas associadas com degeneraçäo lobar frontotemporal (DLFT) apresentam como principal sintomatologia os distúrbios de comportamento (desinibiçäo, apatia, esterotipias), psicológicos (delírios, alucinaçöes, distúrbios afetivos) e de linguagem precedendo o comportamento cognitivo. A neuroimagem é característica com atrofia e hipoperfusäo nos lobos frontais e temporais, sem alteraçöes eletroencefalográficas. Evidência recentes demonstram que as síndromes da DLFT podem ser diagnosticadas em vida utilizando-se parâmetros clínicos e de neuroimagem, uma vez que estes säo característicos. Esta constataçäo direcionou esforços na elaboraçäo de critérios diagnósticos operacionais que permitem a orientaçäo clínica e facilitam a comunicaçäo entre pesquisadores. A DLFT deve ser diferenciada de outras demências como a doença de Alzheimer, demência com corpos de Lewy e demências vasculares e distúrbios psiquiátricos como desordem do humor, quadros psicóticos e distúrbios de personalidade